肺囊腺瘤又称先天性肺囊性腺瘤样畸形,是一种在肺内呈进展性的畸形,被称为 CCAM。肺囊腺瘤的发病可能与原发细胞生长受到破坏、胎儿支气管发育中断、宫内感染等因素有关,表现为呼吸道细支气管末梢增生异常和肺实质缺损。
病因综述
肺囊腺瘤病因不明,多认为与原发性细胞生长被破坏、胎儿支气管发育受阻和宫内感染有关。
症状综述
1、肺囊腺瘤临床表现无特征性,若发现此病,患儿可在出生后出现呼吸急促等呼吸道症状,大部分患儿可在出生后一个月内出现;较大的患儿可有咳嗽、发热等症状,也可无症状,偶见拍 X线胸片。
2、产前发现肺囊腺瘤,可合并胎儿肺发育不良、胸腔积液、腹腔积液、胎儿羊水过多等。
3、出生后发现有肺囊腺瘤,患儿可合并肺部感染等。
疾病危害
1、产前肺囊腺瘤可合并胎儿肺发育不良、胸腔积液、腹腔积液、胎儿羊水过多等。
2、产后发现肺囊腺瘤可合并肺部感染等疾病。肺囊腺瘤有可能发展成恶性病变。
手术治疗
1、开放胎儿手术
如在孕32周前发生并发症,医生会对胎儿开放手术,在母亲气管插管全麻下手术切除患胎胸腔肿块。
2、子宫外膜手术
如孕32周后出现巨大肿块且出现并发症,医生将在孕37~38周行剖宫产术,并对其进行相应处理。
3、囊肿切除术:术后由新生儿外科专家选择性切除囊肿,经全麻下气管插管切除囊肿。
对肺囊腺瘤,胎儿部分病灶可自行消退,也可采用手术治疗;但如果病变较大,则可合并胎儿肺发育不良、胸腔积液、腹腔积液、胎儿羊水过多等,危害大,死亡率高。资料表明,国外确诊的肺囊腺瘤患者存活率在80%以上。
Medical guide