肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,若不予以及时处理,有可能因为瘤体的进一步增大,将挤压到腹腔脏器导致受压脏器功能衰竭,或肿瘤破裂而引发大出血,危及生命。
由于瘤体较为巨大,已经占据了大半边腹腔,吴女士的部分脏器已经因为受到了挤压而移动了位置。正常肾组织及肾蒂根本无法在手术视野中显露,再加上肿瘤血运与肾脏血管相互交错、连接,粘连严重,术中随时都有发生大出血的可能。为了规避医疗风险,常规治疗方式将把瘤体连同患者同侧肾脏一起切除。
错构瘤的治疗:
1、如果是结节性硬化症,肾功能正常,症状轻微,可密切随访。肿瘤大于4cm,半年随访;小于4cm,可以一年随访一次; 如果肿瘤过大,甚至已经有破裂出血,或是合并肾功能不全肾孩子衰竭的情况,手术治疗。
2、散发错构瘤:一般无症状患者,小于4cm的患者可考虑随访,大于4cm建议保肾手术。 若肿瘤过大或是破裂出血或是出血风险极大,可考虑DSA肾动脉栓塞术。
总的原则是 一是保命、二是保肾。极少数错构瘤有恶性生物学行为,形成静脉瘤栓或由侵袭行为(见上图),需积极手术治疗。本科室完成了2例错构瘤合并下腔静脉瘤栓的患者,手术方式是 下腔静脉瘤栓取出术+工作台肾错构瘤切除术+自体肾移植术,成功的为患者保住了 肾脏。
肾错构瘤为良性疾病,较小且外生明显,有自发破裂风险者,可以采用介入硬化栓塞治疗。而较大者,需外科手术切除者,亦可行术前栓塞,以减少术中出血,亦利于肿块的完整剥离,提高手术安全性!
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