肾错构瘤,是樶常见的肾脏良性肿瘤。因为在显微镜下看到的主要成分有:血管、平滑肌及脂肪组成,所以也称 肾血管平滑肌脂肪瘤。那么,肾错构瘤早期症状和前兆?
肾错构瘤的临床表现:一般无症状。部分患者因为瘤体破裂,导致腰部疼痛,出现血尿症状,甚至合并高血压、发热、贫血、肾功能不全的症状。临床表现与肿瘤大小密切相关。
临床上分为两种类型:一是散发型错构瘤,即不伴结节硬化型,多为单侧、孤立肿瘤,女性好发,常见于20-50岁,我国此类多见。 二是结节性硬化症患者,是常染色体遗传的家族性疾病,常常合并脸部皮质腺瘤、脑、眼等病变,多为双侧,多发,需要结合临床表现和基因检测确诊。
对于肾脏错构瘤的病因目前尚不清楚,肾脏错构瘤多发于中年女性,是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成,临床上肾错构瘤分为两种类型:①不伴有结节性硬化症者,约80%患者属于该类型,肿瘤多单侧肾脏单发。②结节性硬化症伴发肾错构瘤者,约占20%,肿瘤多为双侧肾脏且多发,瘤体大小不等。目前认为错构瘤是一种良性遗传性疾病,发病原因可能与X染色体的失活以及突变或基因杂合性缺失有关。
尽管肾脏错构瘤是一种良性肿瘤,绝大多数的患者也没有明显的症状,但是也要注意以下几点:对于较小的错构瘤(直径<4cm)要定期随访、复查;对于较大的错构瘤(直径>4cm),有临床不适症状,尤其是当该错构瘤破裂出血、侵犯周围组织等风险较大时,建议积极手术治疗。
温馨提示:小于4厘米的不予处理。对于较大的错构瘤,剜除术或肾部分切除术是可行的。对于较大的肿瘤、受损的肾脏结构和功能丧失,可以考虑进行肾切除术。
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