肾错构瘤是肾脏樶常见的一种良性肿瘤，因肿瘤组织含有血管、平滑肌和脂肪3 种成分，又被称为血管平滑肌脂肪瘤，简称肾错构瘤。
由于肾错构瘤内含有特殊的脂肪成分，无论在超声、CT 还是磁共振的图像上都有特异性表现，这是少有的通过影像学检查就能够确诊的良性肿瘤。随着现代检查技术的广泛应用，越来越多的无症状肾错构瘤被发现。
临床上分为两种类型：一是散发型错构瘤，即不伴结节硬化型，多为单侧、孤立肿瘤，女性好发，常见于20-50岁，我国此类多见。 二是结节性硬化症患者，是常染色体遗传的家族性疾病，常常合并脸部皮质腺瘤、脑、眼等病变，多为双侧，多发，需要结合临床表现和基因检测确诊。
肾错构瘤的临床表现：一般无症状。部分患者因为瘤体破裂，导致腰部疼痛，出现血尿症状，甚至合并高血压、发热、贫血、肾功能不全的症状。临床表现与肿瘤大小密切相关。
随着错构瘤增大，会有腰痛症状
严重者，导致错构瘤破裂，形成后腹膜血肿或是肉眼血尿
诊断通常依赖B超和CT或MRI：B超下表现为高回声结节，当然偶尔会有混合回声。CT通常显示肿瘤内部有极低密度值的脂肪成分。部分乏脂性错构瘤诊断较为困难，需依靠病例确诊。
B超下典型表现为 高回声结节
CT上的表现为低密度灶，脂肪成分越多，密度越低;但是有些因为平滑肌成分为主，需要和肾癌相鉴别
虽然错构瘤为良性肿瘤，但是部分病例有恶性生物学行为，图中箭头所示错构瘤长入下腔静脉，形成腔静脉内瘤栓
错构瘤的治疗：
1、如果是结节性硬化症，肾功能正常，症状轻微，可密切随访。肿瘤大于4cm，半年随访;小于4cm,可以一年随访一次; 如果肿瘤过大，甚至已经有破裂出血，或是合并肾功能不全肾孩子衰竭的情况，手术治疗。
2、散发错构瘤：一般无症状患者，小于4cm的患者可考虑随访，大于4cm建议保肾手术。 若肿瘤过大或是破裂出血或是出血风险极大，可考虑DSA肾动脉栓塞术。
所以发现肾错构瘤还应尽早就医，一般建议早期通过开放手术或腹腔镜手术的方式行肾部分切除术切除肿瘤。而腹腔镜手术相对于传统的开放手术，手术创伤相对较小，有利于术后恢复。并且采取部分切除术，也可以尽可能的保留肾脏功能，对日后生活有益。
Medical guide
