颅咽管瘤是一种神经系统肿瘤，使大多数神经外科医生感到沮丧。它也是一种非常常见的颅内先天性肿瘤，占颅内肿瘤的2.5%-4%，可发生在任何年龄。这给患者带来了很多麻烦。那么，是什么让颅咽管瘤如此难以治疗呢？
1.颅咽管肿瘤是什么？
颅咽管瘤是胚胎残留组织肿瘤，是颅内最常见的先天性肿瘤，也是良性肿瘤。常见于儿童，约70%发生在15岁以下儿童和青少年。它是儿童最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。
2.颅咽管肿瘤症状？
颅咽管瘤位于鞍区，起源于垂体手柄，可向周围各个方向生长。主要临床症状因肿瘤部位和生长方向而异，包括：
颅内压升高的症状，如头痛.恶心.呕吐、乳头水肿等，晚期可出现嗜睡甚至昏迷；(2)视力.视野障碍；
垂体功能低下，表现为身材矮小、虚弱.倦怠，少动，食欲不振，皮肤苍白细腻，青春期性器官发育障碍常见。男性阳痿，女性月经紊乱或更年期；
下丘脑损伤，表现为体温低、嗜睡、尿崩。
对于有上述相关临床症状的患者，头部CT检查显示鞍区有一种圆形病变，其中一些可能有钙化表现。进一步的鞍区磁共振增强检查可以清楚地显示肿瘤，以及肿瘤与周围神经和血管的关系。
3.颅咽管肿瘤治疗？
颅咽管瘤可以向各个方向生长，质地可以是囊性.实性.混合。根据肿瘤的生长位置，肿瘤以囊性或实质性为主.综合判断选择，如患者年龄。
(1)肿瘤直接手术切除:
颅咽管瘤是最彻底的治疗方法。颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但位置较深。肿瘤起源于垂体手柄，毗邻包括下丘脑在内的重要神经血管结构，手术难度较大。近年来，由于显微技术的进步，手术全切率增加，术后并发症逐渐减少。
颅咽管瘤的手术治疗目标是积极追求全切除术，同时保护垂体-下丘脑功能，但往往难以两全。如果术后有肿瘤残留，伽马刀或适形放疗可能是合理的选择。
(2)囊性颅咽管瘤定向穿刺囊液:
穿刺针通过颅骨钻孔穿刺囊腔，取出囊液，缩小囊腔，减少肿瘤对周围组织的压迫，特别是视神经的压迫。其优点是创伤小，术后反应小，缺点反复发作，适用于无法忍受手术的老年弱患者。
4.颅咽管瘤术后注意事项？
病人在手术后1周内.术后1.3.内分泌激素必须在6个月和1年内接受.电解质.鞍区肝肾功能及MRI检查(术后3个月复查，必要时每年增加一次复查频率)，记录体质指数和生活质量评估结果，对神经系统功能进行评估.视力视野.垂体功能.评估下丘脑功能等。
鉴于大多数颅咽管瘤在5年内复发，建议患者至少随访5年。同时，应注意饮食摄入和体重，并进行必要的相应控制，以避免下丘脑功能障碍和相关并发症。
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